Çoklu endokrin neoplazi

Burada verilen tüm bilgiler genel niteliktedir, tümör tedavisi her zaman deneyimli bir onkologun elindedir!

Eş anlamlı

Tıbbi: Hormon üreten tümör

Ayrıca şunu okuyun:

• Çoklu endokrin neoplazi tip 2
  

Giriş

İçinde çoklu endokrin neoplazi bu bir otozomal dominant kalıtsal hastalık. Bu, hormon salınımı ile ilişkilidir ve nadir görülen bir sendromdur. MEN neoplazmaları (çoklu endokrin neoplazi) farklı organlarda ortaya çıkar ve bu nedenle organın maruz kaldığı hormona bağlı olarak farklı klinik tablolara yol açar.

sınıflandırma

çoklu endokrin neoplazi farklı organlarda kendini gösteren 2 türe ayrılır. Bu nasıl ayırt edersin ERKEK tip 1, Aynı zamanda Wermer sendromu atıfta bulunulan ERKEK tip 2. Netlik açısından, semptomlu iki tip, terapi ve teşhis aşağıda ayrı ayrı ele alınmıştır.

Erkekler tip 1 Wermer sendromu

Of the Tür 1 çoklu endokrin neoplazi, tümörlerin ailesel birikimi ile karakterizedir. Hipofiz bezi, paratiroid ve pankreas (Pankreas).

Sıklık

çoklu endokrin neoplazi nadir görülen bir hastalıktır. Prevalans 1: 100.000 civarındadır.

ana neden

Klinik tablo Wermer sendromu (çoklu endokrin neoplazi) ailesel olabilir, ancak sporadik de olabilir. Bazı durumlarda, endokrin neoplazi bir Menin genindeki gen mutasyonu. Bu, kromozom 11 üzerindedir ve doğru şekilde çalıştığında bastırılır Tümör büyümesi (Tümör süpresörü). Bu gen, genetik analiz için erişilebilir ve bu nedenle, ailelerde meydana gelen çoklu endokrin neoplaziler vakalarında test edilebilir.

belirtiler

Semptomları çoklu endokrin neoplazi tümörlerin konumuna bağlıdır. Temelde tümörler Hipofiz bezi, paratiroid ve pankreas hepsi zamanla, ancak farklı kronolojik sırayla gerçekleşir. Genellikle bu belirler Tümörün ilk tezahürü semptomlar. Ayrıca, her tümör aşağıda listelenen tüm hormonları üretmez. Buna göre klinik tablo, tümörün tezahürüne ve işlevine bağlı olarak çeşitli hormon etkilerinden oluşur. Ayrıca hem iyi huylu hem de kötü huylu tümörler karışık olarak ortaya çıkabilir.

Hipofiz bezi

Hipofiz bezi çeşitli hormonlar üretir. Bu, diğer şeylerin yanı sıra Büyüme hormonu STH. Aşırı üretim durumunda, burada klinik bir sonuç var Uzun boy (Akromegali). Bunlardan özellikle şunlar Ayaklar ve eller, gibi burun ve Kulaklar etkiledi. Ek olarak, iç organlar da giderek büyür ve bu nedenle alan sorunlarına ve işlevsel kısıtlamalara yol açabilir. Hipofiz bezi ayrıca adrenokortikotropik hormonu da üretir (ACTH). Bu uyarır Adrenal korteks ve böylece yol açar Cushing sendromu.

Bunun nedeni aşırı üretimdir. Kortizoltipik bir dış görünüme yol açar Ay yüzlü, Gövde obezitesi ve Boğa boynu yol açar. Hipofiz bezi de prolaktin üretir. Bu hormon, gebelik süt üretiminden sorumludur. Prolaktin, bir tümör, düzensizlikler veya tümörün yokluğu tarafından aşırı üretilirse Adet dönemi. Ayrıca meme bezlerinden süt üretimine ve salgılanmasına da yol açabilir. Tabii ki, bu sadece gebelik yoksa veya emzirme yoksa klinik olarak fark edilir. bir Aşırı prolaktin üretimi ancak semptomsuz da devam edebilir.

paratiroid

paratiroid paratiroid hormonunu oluşturur. Bu bunu düzenler Kalsiyum ve fosfat dengesi vücutta ve kemiklerin oluşturulması ve kırılmasından sorumludur. Bu işleve göre, bir Paratiroid tümörü kalsiyum ve fosfat dengesizlikleri oluşur. Semptomatik, bu çok net artan idrara çıkma ihtiyacı ve buna göre önemli ölçüde arttı Susamış hissetmek. Ayrıca şunları da yapabilirsiniz mide bulantısı ve Kusmak oluşur (çoklu endokrin neoplazi).

pankreas

Ayrıca pankreas farklı klinik tablolara yol açan birkaç hormon üretir. at Aşırı gastrin üretimi ortaya çıkıyor Zollinger-Ellison sendromu. Bu daha fazlasıyla gider Mide ülseri oluşumu el ele. Klinik olarak bu yol açar karın ağrısı ve Midede kanama. Bazı durumlarda, bunlar başlangıçta tamamen asemptomatik olabilir. Tümör yüksek miktarda insülin üretirse, kan şekerinde ani düşüş meydana gelir. Özellikle birkaç saat hiç yiyecek tüketilmediyse. İşte geliyor mide bulantısı, keyifsizlik, Titreme, ter ve bilinçsizlik. Vazoaktif bağırsak polipeptidinin aşırı üretimi varsa, Verner-Morrison sendromunun klinik tablosu ortaya çıkar. Buna yoğun sulu ishal ve büyük miktarda potasyum kaybı eşlik eder. Bu potasyum eksikliği kardiyak aritmilere neden olabilir. Formlar pankreas içinden Tümör çok fazla glukagonsık sık olur tipik cilt semptomları. Ayrıca vücuttaki şeker toleransı bozulur. Artacak Serotonin Tümörde oluşan resim, gastrointestinal sistemde artan hareketliliği göstermektedir. bu yol açar karın ağrısı ve sulu İshal.

Teşhis

Soruşturma çoklu endokrin neoplazi tip 1 yukarıdaki tümörlerin her birinin semptomlarına ve artan hormon seviyelerine dayanır. Gen mutasyonunu dışlamak için bu neoplazmı olan hastalarda her zaman genetik testler yapılmalıdır. Ayrıca gen mutasyonu varsa aile öyküsü alınmalıdır. MEN-1 mutasyonu olan hastalar, tümörü olabildiğince erken tespit etmek ve semptomlar ortaya çıkmadan tedaviyi tedavi edebilmek için düzenli olarak muayene edilmelidir.

terapi

Çoklu endokrin neoplazinin tedavisi genellikle şunlardan oluşur: tümörün cerrahi olarak çıkarılması. Ayrıca hormonların yardımıyla bireysel hormon etkileri bastırılabilir. Bu aynı zamanda tümörü küçültebilir ve ameliyatı önlenebilir hale getirebilir.

tahmin

ailesel çoklu endokrin neoplazi sporadik olarak ortaya çıkan neoplazmalardan daha iyi tedavi edilebilir ve daha iyi iyileştirilebilir. Bu öncelikle erken tanı ve dolayısıyla erken tedavi olasılığı ile ilgilidir.