Waterhouse Friedrichsen Sendromu

Eş anlamlı

Adrenal apopleksi ( Böbreküstü bezleri kanama veya vasküler tıkanma nedeniyle), böbrek üstü apopleksi

Tanım ve giriş

Waterhouse-Friedrichsen Sendromu bir Şok olma durumu toksinler yoluyla (bakteri zehirleri)bakteri tarafından üretilen.
Genellikle adrenal korteksin bir sonucu olarak aşırı pıhtılaşma faktörleri (tüketim koagülopatisi) ve doku ölümü (hemorajik nekroz) vardır. bakteriyel kan zehirlenmesi (Meningokokal sepsis).

Frekans dağılımı

Waterhouse-Friedrichsen sendromu çevresinde ortaya çıkar % 10 ila 20 meningokokal sepsisli hastaların.
ölümlülük (Zalimlik) çok yüksek ve yalan % 90'a kadartedaviye rağmen. Waterhouse-Friedrichsen sendromu tedavi edilmezse her zaman ölümcüldür.
Yaş zirvesi şu anda hala yürümeye başlayan yaşta, ancak ergenler de artık daha sık etkileniyor, bu da Yeni vaka sayısı (Sıklık) yavaş yavaş yetişkinliğe doğru kayar.

nedenleri

Waterhouse-Friedrichsen Sendromu, büyük çaplı dağılımından kaynaklanır. Toksinler nedenselden bakteriler uyarılmış. Bunlar çoğunlukla meningokoklardır. Pnömokoklar ve Haemophilus influenzea da bu ciddi klinik tabloyu tetikleyebilir.
Toksinlerin salınımı bölgedeki pıhtılaşma faktörlerinin büyük ölçüde aktivasyonuna yol açar. kan.
Bu yüzden çok var Trombusların damarların kapanmasına neden olan diğer alanlarda ise pıhtılaşma faktörlerinin yüksek tüketimi nedeniyle masif kanamalar oluşur. Bunlar meydana gelir cilt, Mukoza zarı ve iç organlar.
Hastalar bir araya geliyor Şok durumu ve kan kaybından ölür. Ek olarak, bir endotoksin şoku vardır ve bu da fonksiyonel kısıtlamalara yol açar. karaciğer, böbrekler ve Böbreküstü bezleri ve akciğer yol açar.

Waterhouse Friedrichsen Sendromunun Belirtileri

Klinik olarak birlikte gelir Waterhouse Friedrichsen Sendromu içine büyük kanama cilt, Lafta. Peteşilere.


Ayrıca tekme Mukozal kanama ve intravital Ölüm noktaları üzerinde. Bunlar, cildin kanın durgunlaştığı soğuk, kızarık bölgelerdir.
Dahası, Waterhouse Friedrichsen Sendromunun çeşitli belirtileri vardır. şoklar. böbrekler çalışmayı bırak, yani idrar çıkışı çok az veya hiç yok. Ayrıca, geliyor Nefes darlığışokun içinden akciğerve bire sararma Hastanın şok karaciğerinden.
Beyin damarları Trombusların yeri değiştirildiğinde, nörolojik anormallikler meydana gelir. Bu içerir kramplar ve uyuklama.

Önemli

Tipik olarak bu semptomlar birkaç saat içinde gelişir.

Teşhis

Waterhouse-Friedrichsen sendromunun mümkün olduğunca çabuk tedavi edilmesi gerektiğinden semptomlar (klinik tablo) önemli bir göstergedir.
Bu nedenle, çok sayıda küçük kanamanın bir kombinasyonu cilt (Peteşiler), ateş ve ishal Waterhouse-Friedrichsen sendromunu düşünün.
içinde kan Tüm pıhtılaşma faktörleri büyük ölçüde tüketildiği için çeşitli pıhtılaşma ve fibrinoliz testleri dikkat çekicidir.
Ek olarak, beyaz kan hücrelerinin (lökositler) sayısı ve Trombositler.

terapi

Önemli olan şey şu ki antibiyotik tedavisi mümkün olduğunca erken başlamak için.
Bu genellikle yapılır Penisilin G ve Sefotaksim kullandı.
ek olarak Şok olma durumuşok Hastanın kavgası var. Bu, hacim eksikliğini telafi etmek için sıvının damarlardan sağlanması gerektiği anlamına gelir.
Ayrıca havalandırma sağlanmalı, asit-baz dengesi ve elektrolit dengesi dengelenmelidir.
Büyük kanama ön plandaysa, yapabilirsiniz Trombosit konsantreleri ve Taze plazma uygulanan.

korunma

Var aşı yok grubu MeningokokWaterhouse-Friedrichsen sendromunun en sık nedeni olan ve bizimle birlikte ortaya çıkan.
Karşısında Pnömokok ve Haemophilus influenzea olabilir diğer yandan aşılanmak. Bunlar, yaşamın 3. ayından itibaren verilebilen 6'lı aşıda bulunur.
Hala ol antikor yaşam boyunca doğal olarak oluşan ve daha sonra istilaya karşı koruyan ve böylece hastalığı nispeten nadir hale getiren meningokoklara karşı.

özet

Nadir olmasına rağmen Waterhouse-Friedrichsen sendromu, yoğun tıbbi tedavi altında bile çoğu zaman ölümcül olan çok tehlikeli bir klinik tablodur.
Hastanın hayatta kalması için en önemlisi, mümkün olduğu kadar erken tanı konması ve buna acil bir yoğun bakım ünitesi ve antibiyotik tedavisi bağlanmalıdır.